La drépanocytose est une maladie génétique grave venue principalement d’Afrique dont le nombre de cas a augmenté de plus de 50 % en dix ans sur le territoire français en raison des mouvements de population. À l’occasion de la journée mondiale de cette pathologie, fixée le 19 juin, médecins et responsables associatifs appellent à multiplier les campagnes de sensibilisation et les dépistages pour réduire sa propagation.
Peu connue du grand public, la drépanocytose est pourtant la maladie génétique la plus fréquente dans le monde. À l’origine, la maladie touchait principalement le continent africain considéré comme l’un des foyers originels de la pathologie. Mais avec les mouvements migratoires, tous les pays sont aujourd’hui touchés par le fléau. Avec un peu plus de 400 naissances de bébés infectés chaque année, la France n’échappe plus au phénomène. En dix ans, le nombre de cas a augmenté de plus de 50 % sur le territoire. Les régions françaises sont très inégalement concernées. La maladie est davantage présente dans les territoires où sont concentrées les populations originaires d’Afrique, d’Inde, des Antilles, du Brésil et d’Europe de l’Ouest. L’Île-de-France et les départements d’Outre-Mer sont les régions les plus affectées par la pathologie. Des symptômes multiples et variés La drépanocytose est une maladie chronique grave du sang. Elle touche l’hémoglobine, protéine présente à l’intérieur des globules rouges, qui sert au transport de l’oxygène des poumons vers tous les organes du corps. Elle provoque la déformation des globules rouges qui perdent leur forme arrondie et prennent la forme d’une faux, d’où le nom donné à la maladie. Cette déformation entraîne l’obstruction des petits vaisseaux sanguins et provoque une anémie. Certains facteurs comme le froid, le stress, la déshydratation ou un changement de température brutal entraînent également des douleurs aiguës. Enfin, elle favorise une sensibilité à certains microbes, comme le pneumocoque, qui peut être responsable d’infections très graves.
"À chaque fois que je vois ma fille de 19 ans plongée dans d’atroces souffrances au niveau de ses articulations, de son thorax ou de ses hanches, je ne peux m’empêcher de souffrir avec elle, raconte dans un soupir Pauline Mbaku, présidente et fondatrice de l’association française Espoir de vivre. Depuis qu’elle est née, nous allons aux urgences dès que sa température atteint les 38,5 °C de fièvre car la situation devient trop critique pour elle. Vivre avec un enfant atteint de drépanocytose, c’est passer beaucoup de temps dans les hôpitaux à le voir subir des traitements très lourds." Multiplier les tests de dépistages à destination des couples Les médecins disposent en effet de solutions pour tenter de traiter les symptômes de la maladie comme des antibiotiques, de la morphine ou des médicaments préventifs. Les transfusions sanguines peuvent également être réalisées de manière ponctuelle lors de la survenue de complications. Mais à ce jour, le seul traitement curatif reste la greffe de moelle osseuse. Cette intervention demeure cependant complexe à mettre en place, risquée et onéreuse. "Il y a pourtant des solutions plus simples et moins coûteuses pour le système de santé, s’emporte la bénévole d'origine congolaise. Il suffirait qu’il y ait davantage de communication et de prévention autour de cette maladie auprès des couples en âge d’avoir des enfants."
À ce jour, le seul moyen d’éviter à un couple d’avoir un enfant atteint de drépanocytose est de tester les deux parents afin de vérifier qu’ils ne sont pas porteurs sains de la maladie. "À partir de là, les partenaires peuvent prendre leurs responsabilités : soit ils décident que l’amour est plus fort que tout et prennent le risque d’avoir un enfant malade, soit ils décident de se séparer.
Dans mon cas, j’aurais préféré faire le test de dépistage et rompre tout de suite.
De toute façon, quand l’enfant malade est là, la grande majorité des couples éprouvés par la maladie dans leur vie finissent par se séparer." "On parle beaucoup moins de cette maladie que du coronavirus" Le résumé de la semaine France 24 vous propose de revenir sur les actualités qui ont marqué la semaine Je m'abonne La présidente d’Espoir de vivre milite depuis pour que des campagnes de sensibilisation de santé publique soient menées auprès des jeunes actifs. Elle souhaiterait également que les pasteurs encouragent davantage les futurs époux à réaliser des tests avant de s’unir. En résumé, elle voudrait "que l’on prenne cette maladie au sérieux", comme on l’a fait pour le Sida.
"On oublie cette maladie parce qu'elle n'est pas contagieuse, explique dans un article de la BBC Robert Hue, ancien parlementaire français et président de l'ONG Drep Afrique. Ce n'est pas une maladie comme… le Sida. Et pourtant, elle tue beaucoup. Il y a en Afrique 15 millions de drépanocytaires, avec une forme sévère de la maladie et une mortalité très importante. Environ 200 000 personnes meurent de la drépanocytose chaque année en Afrique, plus que n'en tue le coronavirus.
Et on parle beaucoup moins de cette maladie que du coronavirus". Outre le poids de la maladie, les sujets atteints qui vivent en Afrique subissent différentes formes de discrimination. "Les enfants qui en souffrent sont moqués parce qu’ils portent sur eux les stigmates de la maladie, notamment avec l’anémie, poursuit Pauline Mbaku. Et puis, on les montre du doigt car ils accusent des retards de croissance et de développement. D’ailleurs, en France aussi, le regard que certains portent sur la maladie fait mal."
